Большая энциклопедия по психиатрии - лоренса-муна-бидля синдром
Связанные словари
Лоренса-муна-бидля синдром
лоренса-муна-бидля синдром
(Laurence, Moon, Biedl, 1922) – редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Основными признаками расстройства являются следующие: 1. пигментный ретинит; 2. адипозогенитальная дистрофия и 3. умственная отсталость различной степени выраженности. Могут быть также такие нарушения, как полидактилия, синдактилия, деформации черепа и скелета, атрезия заднего прохода, гипогенитализм, эпилептические припадки, другие отклонения психического и физического развития. Отчётливые признаки болезни формируются в младенческом возрасте, этому способствуют менингиты, энцефалиты, ЧМТ. Специфических методов лечения и эффективной профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синоним: Окулодиэнцефальный синдром.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
[Laurence J.Z., Moon R.C., 1886; Biedl A., 1922]. Характеризуется следующими основными признаками: пигментный ретинит, адипозогенитальная дистрофия, умственное недоразвитие. Возможны синдактилия, полидактилия, деформации черепа и скелета, атрезия заднего прохода. Возникает вследствие поражения в раннем детстве промежуточного мозга и гипофиза (черепно-мозговые травмы, менингиты, энцефалиты). Син.: окулодиэнцефальный синдром. ...Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 3998 | |
2 | 3276 | |
3 | 3208 | |
4 | 3159 | |
5 | 3061 | |
6 | 2863 | |
7 | 2851 | |
8 | 2753 | |
9 | 2658 | |
10 | 2623 | |
11 | 2571 | |
12 | 2499 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2385 | |
16 | 2342 | |
17 | 2219 | |
18 | 2132 | |
19 | 2076 | |
20 | 1870 |